L'ostéodystrophie héréditaire d'Albright est un trouble génétique complexe qui se caractérise par une brachydactylie, une résistance aux gonadotrophines, une hypothyroïdie, une pseudohypoparathyroïdie et une ossification hétérotopique. L'ossification hétérotopique touche rarement la région maxillofaciale. Le présent article traite d'une manifestation de ce genre et décrit l'étiologie, les caractéristiques et le traitement de l'ostéodystrophie héréditaire d'Albright, ainsi que le rôle potentiel d'un inhibiteur de la formation osseuse – comme la fétuine – pour prévenir la récurrence de l'ossification aberrante.