L’essentiel de l’ADC • Volume 4 • Numéro 7

32 | 2017 | Numéro 7 P ratico - pratique maladie, qui aurait pu être diagnostiquée plus tôt si mon dentiste avait su ce qu’est l’HPP. » Les dentistes sont souvent les premiers à observer les manifestations des formes plus légères d’HPP, reconnaît le Dr Robert Schroth, professeur agrégé et chercheur clinique à l’Université du Manitoba. « Et il est probable que certains dentistes sont perplexes lorsqu’ils constatent qu’un enfant perd ses dents prématurément, alors qu’il ne présente aucune carie ni aucun abcès et qu’il n’a aucun antécédent de traumatismes », ajoute-t-il. « Les dentistes peuvent jouer un rôle clé dans le processus d’investigation lorsqu’ils observent un tel scénario. Il est donc important qu’ils soient mieux renseignés sur les états susceptibles de causer une perte prématurée des dents primaires et qu’ils dirigent ces enfants vers leur médecin de famille ou pédiatre afin qu’ils subissent des analyses de laboratoire. » Le diagnostic d’HPP est établi à partir des éléments suivants : • Antécédents médicaux et dentaires du patient • Manifestations cliniques, y compris les évaluations radiographiques • Analyses de laboratoire indiquant un faible taux de phosphatase alcaline sérique et une élévation des taux de substrats phosphorylés (tels que le pyridoxal-5’-phosphate) dans le sang ou l’urine Prise en charge et traitement dentaires Certaines manifestations buccales de la maladie – notamment l’élargissement des chambres pulpaires, la formation irrégulière de la dentine et les défauts de l’émail – peuvent accroître le risque de carie dentaire ou accélérer le processus carieux. « J’encourage fortement l’utilisation de scellants dentaires sur les dents primaires et permanentes, en particulier si elles présentent de profonds sillons et fissures », explique le Dr Schroth, qui participe activement au traitement des enfants atteints d’HPP. Ce dernier recommande également d’élaborer des plans de prévention et de traitement adaptés à chaque enfant, en se basant sur des protocoles d’évaluation et de gestion des risques comme ceux proposés par l’Académie américaine de dentisterie pédiatrique. Les recommandations en matière de nutrition et d’hygiène buccodentaire s’appliquent également aux enfants atteints d’HPP (p. ex. utilisation d’un dentifrice fluoruré, choix d’aliments sains comme collations, réduction de la consommation d’aliments et de boissons sucrés entre les repas). « Il pourrait également être important de dire aux parents qu’ils devront sans doute aider leur enfant avec les soins buccodentaires de routine jusqu’à l’âge de 8 ans environ, car certains enfants atteints d’HPP n’ont pas suffisamment de force dans les bras pour bien se brosser les dents », précise le Dr Schroth. Il importe aussi de prendre en compte les diverses répercussions de la maladie. « Les personnes atteintes de cette maladie font souvent face à d’autres difficultés, telles que des troubles de la parole et de l’anxiété et elles peuvent aussi être victimes d’intimidation. Cette maladie entraîne non seulement des problèmes mécaniques au niveau de la dentition; elle a aussi des répercussions sur les plans financier, émotionnel et social et sur la qualité de vie », souligne Mme Taillefer. Il est donc crucial de discuter de ces questions avec les parents afin d’élaborer le meilleur plan qui soit. « Ce plan pourrait inclure l’obturation des défauts à l’aide de résine ou, si l’enfant est d’âge scolaire et très soucieux de son image, la mise en place d’un appareil dentaire fixe, de type orthodontique, cimenté sur les dents postérieures avec des fils orthodontiques et des dents en acrylique pour remplacer les dents antérieures manquantes », précise le Dr Schroth. Traitement de l’HPP Une nouvelle enzymothérapie substitutive, mise au point pour les patients dont l’enzyme TNAP est déficiente ou inefficace, montre des résultats encourageants sur le plan osseux. « Des études sur les effets de ce traitement sur le plan dentaire sont actuellement en cours », précise le Dr McKee. « Nous avons bon espoir que ce nouveau traitement pourrait également atténuer certaines manifestations dentaires de l’HPP. » Le Dr Schroth, qui suit certains participants de l’étude traités par ce nouveau médicament, partage cet enthousiasme : « Nous constatons que les dents permanentes se développent mieux, que l’émail est plus solide et qu’il y a un bon développement radiculaire. C’est très encourageant! » a Pour en apprendre davantage sur l’HPP et sur la prise en charge des patients qui en sont atteints, consultez notre série en quatre volets à vimeopro.com/cdaadc/hpp [en anglais] Hypophosphatasie : signes et symptômes Manifestations buccodentaires Autres manifestations ❘❘  Dentine molle et irrégulière ❘❘  Perte atraumatique et prématurée de dents primaires avec leur racine ❘❘  Quantité insuffisante de cément recouvrant les racines ❘❘  Malformation des dents (fréquemment) ❘❘  Élargissement des chambres pulpaires ❘❘  Manque de hauteur de l’os ❘❘  Défauts osseux accompagnant les incisives primaires mobiles (parfois) ❘❘  Petite taille et jambes arquées ❘❘  Retard dans certaines étapes du développement (p. ex. marcher) ❘❘  Malformation thoracique ❘❘  Hypoplasie et insuffisance pulmonaires ❘❘  Douleur musculaire ou osseuse chronique ❘❘  Douleur et/ou œdème articulaire ❘❘❘  Pseudo-fractures ❘❘  Manifestations neurologiques ❘❘  Néphrocalcinose